Neurofibrom – Peripherer Nervenscheidentumor (PNST)

Art-Nr.: H02-37***Kategorien: Tumorerkrankung

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Ein Neurofibrom ist ein gutartiger, meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den
Schwann-Zellen, perineuralen Zellen und Fibroblasten der Nervenhülle (Nervenscheide) ausgeht. Neurofibrome gehören
zur Gruppe der peripheren Nervenscheidentumoren (PNST).

Sie sind häufig solitär, können aber im Rahmen der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) multifokal
auftreten. Histologisch zeigen sie eine Mischung aus Schwann-Zellen und interstitiellen stromalen Zellen ohne
Kapselbildung, wachsen oft diffundierend entlang peripherer Nerven und können funktionelle Störungen durch Kompression
verursachen. Maligne Entartung (Transformation zum malignen peripheren Nervenscheidentumor, MPNST) ist selten, aber
möglich.

Hinweis zu Stoffwechsel:
Ein erhöhter Glukokinasestoffwechsel bei normalen Insulinspiegeln kann ein unspezifischer Hinweis auf
gesteigerten Energieumsatz im Tumorgewebe sein, ist aber keine spezifische Screening- oder Diagnoserelevanz für
Neurofibrome oder PNST.

Gewicht n. a.

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