Coeruloplasmin ist ein einkettiges, kupferhaltiges Glykoprotein des Blutplasmas.
Es synthetisiert sich primär in den Hepatozyten und stellt eine molekulare Schnittstelle zwischen dem Kupfer- und dem Eisenstoffwechsel dar.
Pathophysiologie & Parameterveränderungen
1. Mangel (↓↓)
- Pathomechanismus: Sistieren des zellulären Eisenexports führt zu intrazellulärer Eisenakkumulation (Hämosiderose) bei peripherem Kupfermangel.
- Klinische Folgen: Therapieresistente mikrozytäre Anämie, Neurodegeneration (Basalganglien), Organschäden (Leber, Pankreas).
- Ursachen: Morbus Wilson (ATP7B-Defekt), Menkes-Syndrom, hereditäre Aceruloplasminämie, Malnutrition/Zink-Antagonismus.
- Laborparameter bei Mangel:
- Serumeisen ↓↓
- Transferrinsättigung ↓↓
- Hämoglobin / MCV / MCH ↓↓ (mikrozytäre Anämie)
- Ferritin (Serum) ↑↑ (Kompensation der intrazellulären Eisenüberladung)
- Gesamtkupfer (Serum) ↓↓
- Freies Kupfer (Serum) & Urinkupfer ↑↑ (spezifisch bei Morbus Wilson)
2. Überschuss (↑↑)
- Pathomechanismus: IL-6-induzierte Synthesesteigerung (Akute-Phase-Reaktion) oder hormonelle Genaktivierung.
- Klinische Assoziation: Entzündungen, Infektionen, Gewebstraumata, Malignome, Hyperöstrogenismus (Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva).
- Laborparameter bei Überschuss:
- Gesamtkupfer (Serum) ↑↑
- Ferritin (Serum) ↑↑ (Co-Aktivierung als Akute-Phase-Protein)
