Definition: Eine chronische systemische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die mit einer Verhärtung und Verdünnung der Haut endet (progrediente Fibrose).
Ursachen/Zusammenhänge: Komplexe Autoimmunreaktion, möglicherweise durch Umweltfaktoren beeinflusst. Erhöhtes Risiko für Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie und Nierenkrankheiten.
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